临床上胎儿气管与支气管病变较少见，但发病后大多病情凶险，胎儿存活率很低。目前产前常规超声检查规范尚未涉及气管与支气管，对正常胎儿这一区域的超声形态了解较少，偶尔发现病变多是依赖间接超声征象，故病变检出率低，检出时间较晚，存在一定的漏诊率。

　　近期中华超声影像学杂志发表文章对胎儿气管与支气管的解剖特征、先天性病变及超声研究进展进行相关综述。

　　一、气管与支气管的胚胎发育

　　胚胎第4周时，原始咽底壁正中出现一纵行沟，称喉气管沟。喉气管沟逐渐加深，从尾端向头端愈合，形成一长形盲囊，称喉气管憩室，其位于食管的腹侧，两者之间的间充质隔称气管食管隔；上端发育为喉，中段发育为气管，末端膨大的两个分支称肺芽，是主支气管和肺的原基。

　　肺芽呈树枝状反复分支，第6个月时达17级左右，分别形成了肺叶支气管、肺段支气管、直至呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡囊。

　　二、气管与支气管的解剖学基础

　　气管位于颈部的前正中部，开始于环状软骨水平，终止于胸骨角水平并分叉为两大主支气管。右侧主支气管较粗短，走形较陡直；左侧主气管则较细长，走形较平直。足月新生儿气管长约4 cm，直径约3-4 mm。气管的侧壁和前壁由16-20个马蹄形的软骨支撑。气管软骨为C型透明软骨。

　　气管后部和膜部由气管肌、弹性组织和纤维组织组成。主支气管壁的结构与气管相似。甲状腺上下动脉、胸腺动脉及右支气管动脉为气管提供了动脉血供。静脉形成静脉环沿软骨间隙走行，并回流入食管静脉和甲状腺下静脉。

　　三、超声观察正常胎儿气管与支气管

　　胎儿出生后，因骨骼及气体遮挡的原因，超声显示气管十分困难。而在胎儿期，气管充满由肺部产生的液体，通过呼吸运动经气管和咽喉进入羊水。因此，中孕期后超声可显示胎儿气管呈椭圆形管状无回声。

　　在三血管气管切面上，胎儿气管显示为类圆形强回声，位于主动脉弓与上腔静脉之间的后方(图1a)。在气管冠状切面上，可见气管及两侧支气管呈倒“Y”字形(图1b)，并可追踪到左右支气管进入肺门。

　　Grange等运用脉冲多普勒超声观察了正常胎儿呼吸运动时气管内液体的流动情况，发现正常胎儿吸气时气管内液体流速加快，呼气时流速减慢。Nakai等应用脉冲多普勒超声观察了28例孕32-38周正常胎儿的外周支气管内液体流动情况，发现胎儿做呼吸运动时，液体流向肺段支气管内，并可测定支气管内液体的流动速度。

　　结果表明：多普勒超声可以无创、半定量地观察胎儿的呼吸运动，有可能为将来更好地界定肺发育不良的程度提供一个全新的视角。

　　对正常胎儿气管的超声显示率及测量的研究文献报道较少，且观点不太一致。Wolfson等对25例胎儿的气管予以超声检查，气管的显示率为80.0%，认为胎儿气管直径随着胎龄的增加改变不明显。而Richards等报道对120例正常胎儿气管的显示率仅为47.0%；孕18周时气管直径平均值为2.4mm，孕38周则增长至4.6 mm。

　　Kalache等对198例孕15-40周胎儿的气管进行了超声测量，所采用的测量切面为：在胎儿颈部显示头臂干穿越气管前方，测量该处气管的内侧缘到对侧的内侧缘作为气管直径，结果表明在孕15周左右时超声已能清晰显示胎儿气管。胎儿气管直径与孕龄有较好的相关性，随孕周的增加而增长。

　　陶溢潮等采用同样的方法对329例孕16-36+6周胎儿的气管进行了观察与测量，气管显示率达82.0%，认为产前超声显示胎儿气管的最佳时期为21-30+6周，证实气管的发育与孕龄呈线性相关。

　　四、先天性气管与支气管病变的超声诊断进展

　　1．先天性气管发育不良／闭锁：1962年Floyd等依据气管与支气管的生长发育情况及是否合并食管瘘，对先天性气管发育不良进行了分类。Ⅰ型是指气管部分闭锁，支气管和小部分远端气管为正常，合并气管食管瘘。Ⅱ型是指气管完全闭锁，气管分又及支气管正常，不合并气管食管瘘。

　　Ⅲ型是指没有气管，支气管直接从食管发出，支气管与食管间的连接常被看作支气管食管瘘。气管发育不良合并食管瘘的原因可能与胚胎学上二者均起源于原始咽腔的同一憩室有关。气管发育不良的发病率<1/50 000，以男性为主。息儿的同胞兄弟姐妹的发病率为1%。

　　分娩时即出现不能发声和发绀等严重症状，予以气道呼吸支持后，新生儿仍出现呼吸窘迫及呼吸困难。因此胎儿出生后一般不能存活。产前超声检查有助于诊断此病。发病可能与羊水过多或过少有关。

　　Lupi等报道了1例孕34周胎儿，超声检查显示羊水过多，胎儿宫内生长受限及腹水，气管主干短小，有长约数厘米的中断，其下方可见单侧扩张的支气管与膨大的肺相连，超声疑诊气管畸形；分娩后胎儿出现无啼哭和自主呼吸；尸检显示气管长3 cm，远端终止于一个盲端，双肺膨胀并通过一支薄壁支气管相连，进而确诊为“气管闭锁”。

　　Lacy等报道了2例胎儿病例，产前超声显示双肺扩张呈强回声，伴有胸腹腔积液及皮肤水肿，引产后尸检证实均为气管闭锁。陈琮瑛等报道了1例超声诊断喉气管闭锁的病例，超声显示胎儿两肺明显扩张，气管中下段及左右支气管明显扩张（图2），气管上端与咽喉部连接显示不清，合并水肿及羊水过多，引产后得到了解剖证实。

　　石伟元等报道了1例超声疑诊胎儿气管闭锁的病例，声像图显示双侧肺对称性明显增大，呈高回声．气管上段无法显示，中下段扩张(约4.6 mm)，伴有水肿，尸检证实为气管闭锁。总结文献得出胎儿气管闭锁的超声表现：①双肺多呈对称性膨胀，回声增强；②气管的回声中断，远端可见扩张；③常合并羊水过多、过少及胎儿水肿；④合并食管瘘时可出现胃泡过小或不显示。

　　2．先天性支气管闭锁：本病是一种少见的先天性发育异常，病变多发生在段或亚段支气管，病理为近端管腔局部闭塞或狭窄，远端发育正常的支气管形成黏液嵌塞性囊肿，其与残留的充气空隙形成同时含气、液的扩张支气管结构。超声诊断胎儿支气管闭锁的报道并不少见，但多为个案报道。

　　McAlister等报道了1例胎儿先天性右主支气管闭锁及气管狭窄，孕24周声像图显示右肺扩张，肺内可见一个包块（内有两个小无回声区），支气管扩张且管腔内充满无回声黏液，随着孕周增加包块大小变化不大，其内的小无回声区逐渐增大，患儿出生后即出现严重呼吸窘迫，尸检显示气管狭窄，右主支气管闭锁。

　　Kamata等报道1例在孕32周超声检查时，胎儿左肺发现一个囊肿，起初考虑可能为先天性肺腺瘤样畸形、隔离肺或支气管囊肿；在之后的追踪观察中，囊肿大小无明显变化；出生后新生儿没有出现呼吸道不良症状及相关体征，胸部CT显示左肺中部肺不张及直径约15 mm的囊肿，纤维支气管镜显示左上肺段支气管缺失，继而确诊为左上肺段支气管闭锁。

　　Bonnefoy等报道了3例胎儿肺叶支气管闭锁，共同超声表现有：病变侧增大的肺内见强回声团，气道全程扩张且充满肺液无回声，纵隔偏移，健侧肺及横膈受压。

　　其中1例胎儿合并腹水和羊水过多。3例胎儿肺体重比始终低于0.015，提示严重的肺发育不良。引产后尸检证实3例胎儿均存在1-2个肺叶支气管闭锁，病变处肺叶增大，导致同侧剩余正常肺叶、对侧肺及心脏均受压。

　　Abitayeh等报道了2例经产前三维超声诊断为主支气管闭锁的病例。2例胎儿二维超声均表现为：扩张的右肺呈强回声，纵隔偏向左侧，水肿及羊水过多。其中1例胎儿之前疑诊Ⅲ型肺囊性腺瘤样畸形，但三维超声显示了扩张的右支气管，并得到了尸检的证实。

　　另1例胎儿行三维容积对比成像检查后也发现了右主支气管的扩张，从而确定了主支气管闭锁的诊断。同时认为主支气管闭锁比肺段支气管闭锁和肺叶支气管闭锁更为严重，三维超声成像有利于产前诊断胎儿主支气管闭锁。

　　通过以上病例分析，可以大致总结出胎儿支气管闭锁的超声图像表现：①患侧肺增大或可见强回声团块；②患侧支气管节段性扩张呈无回声；③纵隔、健侧肺及横膈受压移位；④如上超声征象与肺囊性腺瘤样畸形及隔离肺十分相像，需加以鉴别；⑤常合肺发育不良、羊水过多或腹水。

　　3．先天性气管狭窄：气管膜部的缺失可以导致气管局部或大部分狭窄。Backer等认为气管的解剖直径小于正常气管的二分之一即为气管狭窄，超过半数的先天性气管狭窄会合并其他畸形。远端气管的狭窄可能与左肺动脉异常有关，如肺动脉吊带畸形或复杂性环形吊索，可造成气管的压迫性狭窄。

　　因此，在超声发现肺动脉吊带畸形时，应警惕存在远端气管狭窄的可能。目前相关文献报道比较少，McAlister等在其研究中报道了超声发现气管狭窄的病例，但并未直接观察到气管狭窄的征象，而是在肺部发现异常回声，产后尸检才予以证实的。

　　4．气管支气管巨大症：本病大多是先天性的，但是一般直到中年时期才出现明显的症状，病理改变主要为气管肌的缺失。Enriquez等报道对先天性膈疝及肺发育不良胎儿行宫内内窥镜治疗后，气管支气管的内径均大于同年龄段的正常胎儿，原因可能是气管壁受到机械性损伤。随着胎儿疾病宫内治疗的开展，产前超声发现该病有可能逐渐增多。

　　5．先天性高气道阻塞综合征：本病是一种罕见的胎儿畸形，存活率很低，可由气管发育不良或闭锁、喉闭锁、喉气管巨大囊肿及声门下狭窄等引起。

　　产前超声若发现双侧对称性扩大的肺回声，纵隔受压或移位，气道扩张及纵隔受压，腹水或羊水过多，则是完全性或近完全性胎儿上气道阻塞的征象。当上述产前超声征象合并胎儿水肿时，即可诊断先天性高气道阻塞综合征。

　　五、支气管形态在判断胎儿内脏方位中的作用

　　胎儿内脏方位分为内脏正位、内脏反位及内脏不定位3种。目前超声判断胎儿内脏方位多沿用成人超声的方法，即根据腹腔内脏和大血管的位置进行判断，而除心脏以外的胸腔脏器方位的超声诊断方法，目前尚未见报道。

　　解剖学研究证实，内脏正位时左肺为两叶，右肺为三叶；左支气管较细长，右支气管较粗短，二者长度之比>1.5-2；右支气管走行于右肺动脉之上，左支气管走行于左肺动脉之下。胸腔脏器异位时，约90%的病例双侧支气管长度之比≤1.5，95%的病例支气管与肺动脉分支的走行关系发生变化。

　　其中，右侧异构时双侧常为三叶肺，双侧多为右支气管的形态，双侧支气管均走行于同侧肺动脉之上；而左侧异构时双侧常为两叶肺，双侧多为左支气管形态，双侧支气管均走行于同侧肺动脉之下。

　　可见，支气管的形态及其与周邻血管的关系是判定胸腔脏器方位的重要解剖标志。若能对胎儿支气管的超声形态学特点进行研究，明确支气管与周邻结构的关系，可能为判定胎儿内脏方位提供一个新的视角。

　　综上所述，超声可显示正常胎儿的气管与主支气管。相关病变亦有较明显的超声改变，如患侧肺增大或团块回声，远端支气管扩张积液、伴有水肿和羊水改变等，但需要与肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺等鉴别。在产前超声检查时多加以关注，可提高气管与支气管病变的检出率。

       文章摘自《中华超声影像学杂志》2014年6月第23卷第6期P535 - 537

      文章作者：尹邵丽 吴瑛